Что такое ретиношизис?
Ретиношизис – это заболевание, при котором происходит расслоение сетчатки глаза.
- Х-сцепленный врожденный ретиношизис
- Сенильный или дегенеративный ретиношизис
Х-сцепленный врожденный ретиношизис
Х-сцепленный врожденный ретиношизис – это наследственное заболевание, приводящее к расслоению сетчатки. Так как причиной заболевания является ген, связанный с половой Х-хромосомой, то проявляется ретиношизис только у мальчиков. У девочек заболевание не проявляется, они могут быть носителями такого гена и передавать его по наследству. Х-сцепленный врожденный ретиношизис является достаточно редкой патологией и встречается, примерно у одного из пятнадцати тысяч человек.
Признаки заболевания обнаруживаются на обоих глазах и, как правило, симметрично. При естественном течении заболевания, то есть без адекватной медицинской помощи, как правило, зрение снижается уже к начальным классам школы, причем зрение снижается постепенно в течение десятков лет и может привести к полной слепоте.
Сенильный ретиношизис
Сенильный ретиношизис – это заболевание, чаще возникающее в возрасте старше 40 лет. Его причинами являются периферические дистрофические изменения - скопления жидкости в сетчатке, то есть кисты. Наиболее вероятно они возникают при нарушении местного кровообращения, как и большинство других периферических дистрофий, поэтому и сенильный ретиношизис встречается чаще в старшей возрастной группе.
Проявления ретиношизиса
Так как происходит расслоение сетчатки, то нарушается не только ее структура, но и функции. Прежде всего, это касается периферических областей сетчатки, где чаще и начинается ретиношизис, за счет чего происходит выпадение участков периферического зрения, в соответствии с расположением и распространенностью ретиношизиса. При значительном повреждении сетчатки больные начинают хуже ориентироваться при плохой освещенности.
Если ретиношизис продолжает распространяться на центральную область сетчатки, обеспечивающую хорошее качество зрение, возникает опасность ее повреждения с безвозвратной потерей зрения, как и при отслойке сетчатки.
В ряде случаев при Х-сцепленном врожденном ретиношизисе расслоение сетчатки первоначально возникает именно в центральной области сетчатки и в этом случае снижение зрения будет первым проявлением заболевания.
Ретиношизис может привести к некоторым осложнениям, чаще всего при появлении разрыва сетчатки возникает ее отслойка, также но реже встречаются кровоизлияния в полость глаза, то есть гемофтальм.
Диагностика
Проводят тщательное офтальмологическое исследование, и прежде всего проверяют остроту зрения, границы периферического зрения и проводят осмотр глазного дна с обязательным расширением зрачков.
Также для уточнения диагноза проводится электрофизиологическое исследование, для определения функции сетчатки, а также оптическая когерентная томография, с целью уточнения характера повреждения структуры сетчатки.
Отличительной особенностью Х-сцепленного врожденного ретиношизиса является то, что генетический материал, расположенный в Х-половой хромосоме и вызывающий заболевание, передается по наследству. Поэтому досконально изучается наследственность ребенка, к тому же в настоящее время имеются специальные молекулярно-генетические тесты, позволяющие установить генетическую предрасположенность к заболеванию или подтвердить диагноз.
Лечение ретиношизиса
При установлении диагноза ретиношизис необходим тщательный контроль за состоянием глазного дна, то есть наблюдение офтальмолога.
Ретиношизис может достаточно долго оставаться стабильным, не распространяясь дальше по глазному дну. Однако, в случае угрозы для остроты зрения и выявления распространения ретиношизиса в центральную область, показано профилактическая лазеркоагуляция сетчатки. Созданный при помощи лазера барьер, служит преградой для дальнейшего распространения расслоения сетчатки в центральную область и сохранения хорошего зрения.
В случае расслоения сетчатки в центральной зоне при распространении ретиношизиса с периферическиз отделов, первоначального расслоения центральной области или появления осложнений, прежде всего, отслойки сетчатки, возникает необходимость в хирургическом лечении. Проводится операция – либо пломбирование сетчатки с помощью подшивания снаружи к глазному яблоку силиконовой пломбы, в основном при появлении разрыва сетчатки и ее отслойки, или, чаще всего витреоретинальную операцию с удалением стекловидного тела из полости глаза и расправлением сетчатки изнутри. Кроме того, дополнительно в этом случае также проводят лазеркоагуляцию сетчатки, чтобы еще больше укрепить ее.